Поздний врожденный сифилис. Признаки. Зубы Гетчинсона.

1
2067

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного). Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения. При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны). Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

  1. Паренхиматозный кератит
  2. Специфический лабиринтит
  3. «Зубы Гетчинсона».

Зубы Гетчинсона.

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку. До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме. Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

зубы гетчинсоназубы гетчинсона

Паренхиматозный кератит.

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром. Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза. Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

 Сифилитический лабиринтит.

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

  • саблевидные голени (удлиненные, утолщены по переднему краю, искривлены в виде клинка сабли; в основе — остеохондрит, остеопериостит, остеосклероз);
  • седловидный нос (нос «козла», «барана» — возникает при резорбции костной перегородки или разрушения кости гуммой);
  • радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (вокруг губ, на подбородке; их поверхность может напоминать наперсток; появляется на местах сифилитических инфильтратов, которые были у ребенка в раннем врожденном сифилисе);
  • ягодицеобразный череп (выпячивание лобных бугров с бороздкой между ними — связывают с ос геопериоститом, гидроцефалией в раннем периоде);
  • сифилитический хориоретинит (вовлекаются сосудистая система глаза, сетчатка, зрительные нервы; на глазном дне — мелкие желтоватые участки и пигментации — симптом «соль с перцем»);
  • дистрофии зубов (кисетообразные большие коренные зубы и клыки); симметричные синовиты коленных суставов; некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

  • признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы, несколько чаще правой);
  • высокое (готическое) твердое небо; инфантильный мизинец;
  • отсутствие мечевидного отростка грудины (мо-жет быть обращен внутрь); «олимпийский лоб» (крупный, массивный); диастема (широко расставленные верхние резцы); добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го верхнего моляра; микродентизм; признак Тарновского (рост волос на лбу, вплоть до бровей).

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме). При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ. Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

1 КОММЕНТАРИЙ

  1. Моему ребенку9лет я переболела сифилисом прошла проф лечение меня пугают его зубы они внизу волнистые здавала кровь анализ отр какие еще нужно здать анализы?

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ